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La Esclerosis Lateral Amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa en la que se encuentran afectadas las neuronas motoras superiores e inferiores. Su etiología es en gran parte de origen desconocido, aunque aproximadamente un 10% de los casos se originan por un defecto genético. La clínica comienza en la mayoría de los enfermos de ELA, con debilidad muscular que afecta a una extremidad, y que progresa hasta alcanzar una atrofia generalizada, siendo frecuente la muerte por la parálisis del músculo diafragmático. Otros síntomas frecuentes en los afectados son: contracciones y calambres musculares, fasciculaciones, disfagia, disartria y disnea. Sin embargo, no se encuentran alteraciones en las funciones intelectuales, por lo que el enfermo es consciente en todo momento de su deterioro progresivo. A pesar de la incidencia y las consecuencias derivadas de la ELA, en la actualidad no se dispone de un tratamiento curativo, por lo que este se centra principalmente en el control de los principales síntomas y en la aplicación de distintas terapias en investigación que ofrecen expectativas esperanzadoras. Por otro lado, tampoco existe una prueba específica que ofrezca un diagnóstico certero de ELA, por lo que este se realiza tras el descarte de otras patologías que ocasionan una clínica similar. La atención a estos enfermos requiere de una asistencia multidisciplinar, en
la que el profesional enfermero juega un papel de vital importancia especialmente en los cuidados paliativos que se ofrecen cuando se prevé una muerte próxima.
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